INMUNOHEMATOLOGIA

"INMUNODEFICIENCIA"

La inmunodeficiencia es un estado patológico en el que el sistema inmune no cumple con el papel de protección que le corresponde dejando al organismo vulnerable a la infección por patógenos. Las inmunodeficiencias causan a las personas afectadas una gran susceptibilidad a padecer infecciones y una mayor prevalencia de cáncer.

Las inmunodeficiencias pueden ser primarias (o congénitas) y secundarias (o adquiridas). Las primarias se manifiestan, salvo algunas excepciones, desde la infancia, y se deben a defectos congénitos que impiden el correcto funcionamiento del sistema inmune.

Las secundarias, en cambio, son el resultado de la acción de factores externos, como malnutrición, cáncer o diversos tipos de infecciones. Un ejemplo de inmunodeficiencia adquirida por una infección viral es el VIH/SIDA.

La clasificación de las inmunodeficiencias propuesta por la OMS en 1978 las clasifica según el efector de la respuesta inmune afectado:
1. Deficiencias en los linfocitos B.
2. Deficiencias en los linfocitos T.
3. Deficiencias combinadas de linfocitos B y T.
4. Disfunciones de los fagocitos.
5. Deficiencias en el sistema del complemento.
Entre las inmunodeficiencias congénitas existen ejemplos de cada una de estas cinco categorías, mientras que las inmunodeficiencas adquiridas suelen pertenecer a la categoría número 3.

El sistema inmunitario está compuesto de tejido linfoide en el organismo, incluyendo la médula ósea, el timo, los ganglios linfáticos, las amígdalas y partes del bazo y del tracto gastrointestinal.
El sistema inmunitario ayuda a proteger al organismo de sustancias dañinas, llamadas antígenos. Ejemplos de antígenos son, entre otros: bacterias, virus, toxinas, células cancerígenas y la sangre o los tejidos extraños de otra persona o especie.

Cuando el sistema inmunitario detecta un antígeno, responde produciendo anticuerpos que destruyen las sustancias dañinas. La respuesta del sistema inmunitario también involucra un proceso llamado fagocitosis, durante el cual algunos glóbulos blancos ingieren y destruyen bacterias y otras sustancias extrañas.

Los trastornos del sistema inmunitario ocurren cuando dicho sistema no combate tumores o sustancias extrañas como debería; la respuesta inmunitaria es excesiva o deficiente.
Los trastornos por inmunodeficiencia pueden afectar a cualquier parte del sistema inmunitario. Muy comúnmente, esta afección se presenta cuando glóbulos blancos especializados, llamados linfocitos T o B (o ambos) no funcionan tan bien como debieran o cuando el cuerpo no produce anticuerpos suficientes.

Entre los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos B están:
• Hipogammaglobulinemia, que generalmente causa repetidas infecciones respiratorias que van de leves a moderadas.
• Agammaglobulinemia, que provoca infecciones severas y frecuentes, y es a menudo mortal.

Los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan los linfocitos T pueden causar aumento de la sensibilidad a los hongos, ocasionando infecciones por cándida (levaduras) recurrentes. La inmunodeficiencia hereditaria combinada afecta tanto las células T como las células B y puede ser mortal dentro del primer año de vida si no se trata oportunamente.
Se dice que las personas están inmunodeprimidas cuando experimentan un trastorno por inmunodeficiencia debido a medicamentos que afectan el sistema inmunitario, como los corticosteroides. La inmunodepresión también es un efecto secundario de la quimioterapia.

La inmunodeficiencia adquirida puede ser una complicación de enfermedades tales como la infección por VIH y el SIDA. La desnutrición, particularmente cuando se presenta carencia de proteína, y muchos cánceres también pueden producir inmunodeficiencia.
Las personas a quienes se les ha practicado una esplenectomía o extirpación del bazo presentan un mayor riesgo de infección por ciertas bacterias a las cuales el bazo normalmente ayudaría a combatir. Las personas diabéticas también están en mayor riesgo de sufrir ciertas infecciones.

El aumento de la edad también reduce la efectividad del sistema inmunitario hasta cierto grado. Los tejidos del sistema inmunitario, en particular los tejidos linfoides como el timo, disminuyen de tamaño y se presenta una reducción en la actividad y el número de linfocitos.
Las siguientes afecciones y enfermedades pueden provocar un trastorno por inmunodeficiencia:

• Ataxia-telangiectasia

• Síndrome de Chediak-Higashi

• Enfermedad de inmunodeficiencia combinada

• Deficiencias del complemento : Haemophilus influenzae y Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis

• Síndrome de DiGeorge

• Hipogammaglobulinemia